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Transcurría el año 1972 cuando
Stanley Prusiner, investigador médico en el
área del cerebro, motivado por la muerte de un querido paciente, por la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
similar al “síndrome de la vaca loca”, pero
en el ser humano, decidió insistir con su “loca”
teoría que afirmaba que, además de virus,
bacterias, hongos
y parásitos, existía un
quinto elemento, el sospechado quinto jinete,
capaz de causar graves males.
Hay enfermedades que parecen infecciosas, se comportan como tales, pero
que no tienen un agente causal reconocible, por ende, se dudaba de su
origen. En ese momento, Prusiner demuestra
que la ECJ se puede transmitir mediante
extractos de cerebro, tal como ocurre con una enfermedad infecciosa, pero
lo cierto es que seguía sin aparecer el agente causal. ¿Una vez más, se
comportaba como infecciosa sin serlo?
Sus investigaciones arrojan en 1982 el hallazgo de partículas de proteínas
“inanimadas”, a las que denominó
priones, acrónimo de “proteinaceous
infectious particle” (partícula proteica que
infecta), en la creencia de que éste era el agente infeccioso
causal. El mundo de la ciencia tomó estos hallazgos con una mueca de
franco escepticismo, ya que el prión no era
una forma conocida que pudiera replicar o reproducirse dado que no tenía
material genético (ADN ARN), sólo era una
proteína, algo así como la mas sencilla de las partículas elementales, no
tenía autonomía, viabilidad; en fin no podía
multiplicarse por sí misma.
En 1984, Prusiner y sus colegas descubren el
gen que da lugar a los
priones, esto significa la computadora hereditaria que, en un
momento determinado, permite la producción en cantidades anormales de
estas sustancias que invaden a las células y llegan a destruirlas, sobre
todo, en el cerebro. Encontró este gen en todos los animales estudiados,
inclusive en el hombre. Aún no estaba claro el mecanismo por el cual el
prión se convertía en patológico y más aún,
en causa de enfermedad.
Da un paso adelante al descubrir dos formas de
priones: los malos y los
buenos. De tal modo que la misma proteína
podía ser beneficiosa o perjudicial, un comportamiento que seria
determinado por circunstancias del medio en el que el individuo desarrolla
su vida, y por otras causas no bien conocidas aún.
La acumulación de priones dañinos encierra a
largo plazo, inexorablemente una enfermedad mortal, por daño cerebral
progresivo. Más adelante, otras enfermedades que cursan con demencia
también fueron involucradas en este mecanismo de los priones. El
Alzheimer podría ser una de ellas. El
kuru, muy frecuente entre los aborígenes de
Nueva Guinea, transmitido en conexión con
prácticas caníbales (comer el cerebro del enemigo), también se debe a la
presencia de priones. Estos son mucho más pequeños que un
virus, lo cual es mucho decir, y nuestro
sistema de defensa no reacciona frente a ellos, dado que son proteínas
propias, no extrañas y entonces no las reconoce como enemigos. En un
futuro no muy lejano se diseñarán drogas que neutralicen a los
priones patológicos, esto ya está en marcha.
Por fin, la perseverancia y el tesón asoman
como las cualidades más destacables de Stanley
Prusiner. Cuando en medio de una conferencia, le notificaron que
había ganado el Premio Nobel de Fisiología y Medicina de 1997, el galardón
más preciado por el mundo de la ciencia, manifestó que estaba sumamente
halagado y que con el dinero que recibiría, iba a poder pagar, por fin,
sus impuestos. |
